Миелодиспластический синдром.
Типы, симптомы, диагностика и лечение
Миелодиспластический синдром.
Типы, симптомы, диагностика и лечение
Миелодиспластический синдром. Что это?
При нормальной работе кроветворной системы зарождение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов происходит в красном костном мозге из стволовых клеток крови, называемых также, клетки-предшественники. Далее каждая стволовая клетка продолжает производить несколько миллионов новых клеток. И когда они полностью дозревают, то переходят в кровеносную систему для дальнейшего осуществления своих функций. Исключением в системе кроветворения являются лимфоциты, так как некоторая их часть созревает в тканях лимфатической системы.
Важно отметить, что у кровяных клеток цикл жизни непродолжительный, следовательно основная задача красного костного мозга — это непрерывное производство новых кровяных клеток взамен разрушенным. Этот процесс имеет большое значение, чтобы кровь могла выполнять свои основные функции в организме человека.
При миелодиспластическом синдроме незрелые кровяные клетки подвергаются генетическим мутациям и при дальнейшем размножении, воспроизведённые ими клетки, также получают генетические отклонения. Таким образом, процесс воспроизводства изменённых кровяных клеток приводит к полной замене всех здоровых клеток костного мозга на аномальные, вследствие чего возникает риск развития миелолейкоза.
Исследовано, что данная патология в большей степени проявляется у старшей возрастной
группы людей.
Миелодиспластический синдром: типы
К ним относятся:
- Рефрактерная анемия
- Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами
- Рефрактерная анемия с избыточным количеством бластов
- Рефрактерная анемия с избыточным количеством бластов на стадии трансформации
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
Бласты в системе кроветворения представлены самыми молодыми клетками крови. Обычно их наличие невелико, однако если их количество превышает норму, можно говорить о первых признаках опухоли крови. Этим видом анемии болеет примерно 40 % всех пациентов с миелодиспластическим синдромом.
Миелодиспластический синдром: причины
Точные причины миелодиспластического синдрома на сегодняшний день не установлены. Однако есть несколько факторов, влияющих на его развитие.
К ним относится Парвовирус В19, который является возбудителем парвовирусной инфекции, приводящей к хронической анемии и апластическому кризу.
Также на риск возникновения патологии влияет предшествующая лучевая или химиотерапия.
Частое взаимодействие с ядохимикатами, а также с органическими растворителями в том числе может оказать свое негативное влияние и спровоцировать возникновение заболевания. Воздействие также оказывают курение, неблагоприятная экологическая среда, некоторые врождённые и генетические заболевания.
В случае возникновения наследственных заболеваний у других членов семьи, которые могут выражаться отклонениями в клетках костного мозга и низкими показателями крови, врач может провести диагностику на наличие наследственных мутаций у потомков.
Миелодиспластический синдром: симптомы
Таким образом, выделяют три группы клинических проявлений и их симптомы:
● Лейкопения — состояние, при котором происходит снижение уровня лейкоцитов. Вследствие чего ослабляется иммунная система и организм становится более уязвимым к реакциям на различные инфекции. А также наблюдается повышенная температура тела.
● Анемический синдром — состояние, вызванное понижением концентрации эритроцитов или гемоглобина. При этом возникает изменение цвета кожных покровов и слизистых, они становятся сухими, в дальнейшем на них могут появляться трещины. Человек отмечает снижение работоспособности, учащённое сердцебиение, сонливость, головокружение, одышку при повседневной физической нагрузке, нарушение сна.
● Геморрагический синдром — состояние, проявленное из-за снижения количества тромбоцитов. Оно выражается как точечными кровоизлияниями, так и кровотечениями разной интенсивности.
К числу симптомов миелодиспластического синдрома также относятся увеличение размеров печени и селезёнки.
Миелодиспластический синдром: диагностика
При подозрении на миелодиспластический синдром следующим обязательным видом диагностики является пункция костного мозга. После чего полученный биоматериал направляется на гистологическое и цитологическое исследование. Данный вид диагностики позволяет выявить характерные изменения, означающие нарушения нормального процесса кроветворения.
Также важно помнить, что изменения в составе крови возможны и при других проблемах со здоровьем. Чтобы подтвердить или опровергнуть этот факт пациенту назначают дополнительные обследования.
К ним относятся: оценка функции щитовидной железы; биохимический анализ крови; томография головного мозга; КТ грудной клетки; исследование маркеров воспаления; УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости и малого таза.
Миелодиспластический синдром: лечение
В зависимости от этого показателя врач сможет подобрать наиболее подходящий метод лечения.
Важно отметить, что пересадка костного мозга — один из самых результативных методов лечения. Но по причине большой вероятности осложнений, а также сложностей в поисках доноров трансплантацию предлагают небольшому числу пациентов.
При быстро развивающемся течении заболевания пациенту будет предложен высокоинтенсивный курс лечения, включающий пересадку стволовых клеток и химиотерапию.
При среднем протекании заболевания, а также для поддержания жизни, применяются менее интенсивная химиотерапия в комбинации с заместительной и иммуносупрессивной терапией и поддерживающее лечение. К последнему относятся переливание крови и её компонентов и препараты для подавления иммунитета, которые блокируют размножение патологических клеток.
В заключение важно добавить, что не стоит забывать о своевременной профилактике заболевания, а также о регулярном наблюдении у врача-гематолога.