Неходжкинская лимфома. Симптомы. Стадии. Лечение

Что же это за болезнь – неходжкинская лимфома?

Чтобы разобраться в этом, давайте сначала посмотрим на само понятие «лимфома».

Лимфомой называется рак крови, который образовался из лимфоцитов - белых кровяных телец.

Кровь состоит из разных видов кровяных клеток:

- красные кровяные клетки – эритроциты – переносят кислород из лёгких ко всем тканям, а обратно – углекислый газ);
- белые кровяные клетки называются лейкоциты, их разделяют на гранулоциты (базофилы, эозинофилы, нейтрофилы) и агранулоциты (моноциты и лимфоциты) – они обеспечивают иммунный ответ;
- тромбоциты – ответственны за свёртываемость крови и восстановление стенки сосуда после его повреждения.

Клетки крови образуются в костном мозге из клеток-предшественниц. Есть предшественницы лимфоидных и миелоидных клеток. Из предшественниц лимфоидных клеток получаются Т-лимфоциты, В-лимфоциты и клетки натуральные киллеры. Т-лимфоциты созревают в тимусе, куда поступают их клетки-предшественницы из костного мозга, а В-лимфоциты созревают в самом красном костном мозге.

В зависимости от очага возникновения злокачественного образования рак крови делят на:
- лейкозы (опухолевые поражения костного мозга);
- лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной локализацией вне костного мозга).

Так вот неходжкинские лимфомы – это все виды рака крови, поражающие лимфоидную ткань, кроме лимфомы Ходжкина.

Лимфома Ходжкина – это злокачественное образование с наличием в крови характерных гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга, видных при микроскопическом исследовании. Названа она так по имени врача Томаса Ходжкина, который её впервые описал.

Получается, что все злокачественные новообразования лимфоидной ткани вне костного мозга с отсутствием этих характерных гигантских клеток под микроскопом являются неходжкинскими лимфомами.

Благодаря новым методам диагностики выявлено уже более 50 видов рака крови.

Неходжкинские лимфомы, или по-другому лимфосаркомы, встречаются у всех возрастных групп населения, но чаще всего – у лиц старше 60 лет. У мужчин чаще, чем у женщин.

Лимфома может начаться в любом органе, имеющем в своём составе лимфоидную ткань.

Например, в:

- лимфатических узлах (расположены во всех органах и системах, включая грудную клетку, подмышечные впадины, брюшную полость и таз, конечности);
- миндалинах и аденоидах;
- пищеварительном тракте (в слюнных железах, селезёнке, желудке и кишечнике);
- лёгких;
- коже;
- щитовидной железе.

Распространение лимфоидной ткани в различных органах объясняет различие симптомов лимфомы неходжкинской.

Среди первичных клинических признаков неходжкинских лимфом можно отметить следующие симптомы:

- повышенная утомляемость, снижение работоспособности, слабость;
- кожный зуд неясной этиологии;
- потливость в ночное время;
- повышение температуры тела, которое не связано с инфекционными заболеваниями;
- беспричинная и резкая потеря веса в течение полугода.

Опухоль из зрелых клеток менее выражена в симптомах, чем опухоль из незрелых форм клеток. Клиническая картина при неходжкинских лимфомах будет складываться из симптомов, характерных опухоли соответствующих органов.

При поражении опухолью лимфатических узлов глоточного кольца наблюдаются следующие симптомы:

- ощущение инородного тела при глотании;
- заложенность носа;
- нарушение дыхания;
- воспаление и увеличение миндалин.

Если в процесс развития неходжкинской лимфомы вовлечены слюнные железы и опухоль прорастает в полость носа, пазухи, глазную орбиту, основание черепа, то сдавливаются различные черепно-мозговые нервы. Это приводит к неврологической симптоматике.

Неходжкинские лимфомы во внутригрудных лимфатических узлах вначале протекают без клинических симптомов. Затем при прогрессировании процесса происходит сдавление органов в средостении.

Это приводит к:
- одышке и сухому навязчивому кашлю;
- нарушению глотания;
- синюшности кожи и набуханию вен лица и шеи;
- осиплости или потере голоса;
- болям в области сердца.

Развитие неходжкинской лимфомы в брюшной полости со временем вытекает в соответствующую клиническую симптоматику:
- интенсивная боль в области живота;
- диспепсия (вздутие, тошнота, тяжесть в животе);
- кишечная непроходимость;
- рвота.

Клинические проявления неходжкинских лимфом при поражении кожи являют собой узелки, шелушащиеся бляшки. Возможен зуд и образование язв. Кожная сыпь возможна разного цвета – от ярко-розовой до багрово-синей. При этом всегда наблюдается увеличение лимфатических узлов.

При поражении центральной нервной системы в процессе разрастания опухоли может наблюдаться головная боль, параличи и парезы, нарушения зрения и слуха. Если опухолью затронут костный мозг, то нарушается процесс кроветворения, что приводит к снижению количества всех клеток крови.

Выделяют четыре стадии развития лимфомы неХоджкинской и любой другой лимфомы:

• первая стадия (опухолью поражаются лимфатические узлы одного региона; допускается поражение одного лимфатического узла из другой группы – при этом такая стация называется I-E);
• вторая стадия (поражены опухолью не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы; при добавлении поражения печени, селезёнки или костного мозга стадия называется II-E);
• третья стадия (поражены опухолью лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы, при добавлении поражения селезёнки III-S стадия, при добавлении поражения других органов III-E, III-SE стадия при сочетании III-S и III-E);
• четвёртая стадия (множественные поражения лимфоузлов в различных органах).

Обязательное условие в классификации стадии неходжкинских лимфом – это учёт общего состояния человека:

- при отсутствии общих симптомов интоксикации к классификационному коду стадии опухоли добавляется буква «А»;
- при повышенной температуре выше 38 не менее трёх дней подряд, ночной потливости и снижении веса на 10% за последние шесть месяцев, повышение СОЭ и других гематологических факторов – прибавляется буква «В»;
- при размере опухоли более десяти сантиметров или при огромном скоплении опухолевых масс в средостении – добавляется буква «Х».

Среди вариантов лечения неходжкинских лимфом можно выделить:

• оперативное лечение лимфомы неходжкинской
• (хирургический метод применяется при изолированном поражении лимфомой какого-либо органа, дополняется всегда химиотерапией);
• химиотерапия (метод может применяться самостоятельно либо сочетаться с лучевой терапией для достижения более длительных ремиссий, возможно включение гормонотерапии);
• лучевая терапия (в качестве монотерапии применяется при локализованных формах и невысокой степени злокачественности опухоли; метод используется и при невозможности проведения других форм терапии);
• иммунотерапия (использование препаратов направленного действия и природных онколитических препаратов);
• таргетная терапия (блокирование роста опухолевых клеток посредством вмешательства в механизм действия определённых молекул, необходимых для роста клеток опухоли);
• трансплантация костного мозга.

Лечение неходжкинской лимфомы начинается с оценки состояния и остановки синдромов, обусловленных её локализацией и массой (при сдавливании опухолью окружающих тканей и органов) либо метаболическими нарушениями в связи с её распадом. В срочном порядке в первую очередь проводится контроль биохимических показателей крови и купирование угрожающих жизни симптомов.

Если диагноз установлен при отсутствии симптоматики, а пациент не нуждается в немедленном лечении, то используется тактика наблюдения и выжидания.

Некоторые медленнотекущие лимфомы неХоджкина рецидивируют в другой форме как агрессивные опухоли, поэтому так важно проходить обследование даже при отсутствии симптоматики.

Терапевтические методы лечения неходжкинских лимфом на сегодняшний день включают сочетание режимов цитостатиков (препаратов, тормозящих рост и размножение клеток) с новейшими таргетными препаратами.

Также использование онколитических препаратов показало высокую безопасность и эффективность лечения различных злокачественных новообразований.

Количество видов лимфом насчитывается свыше тридцати.

Классифицируют их по различным признакам. Есть классификация по степени прогрессивности: с медленным течением (такие лимфомы лучше поддаются излечению), лимфомы агрессивного характера и высоко агрессивные лимфомы (у них наблюдается бурное развитие).

Прогноз для жизни при отсутствии лечения неходжкинской лимфомы составляет семь-десять лет (если характер течения медленный) или полтора-два года (если характер течения агрессивный).

Прогноз зависит от типа неходжкинской лимфомы, её стадии, возраста человека и его сопутствующих заболеваний.

Современные протоколы лечения позволяют добиться при своевременной диагностике стойкой ремиссии в большинстве случаев.

Рак крови на начальных стадиях может иметь симптомы, схожие с симптоматикой других заболеваний. В связи с общими жалобами могут устанавливаться ошибочные диагнозы и назначаться лишь симптоматическое лечение.

В результате этого диагноз неходжкинская лимфома устанавливается на более поздней стадии, что ухудшает прогноз и течение заболевания.

Симптомы болезни зависят от поражения лимфатических узлов. Если в опухолевый процесс вовлекается селезёнка, то это проявляется болью и дискомфортом в левой части живота. Поражение костного мозга определяется по результатам анализа крови.

Поэтому регулярные медицинские осмотры и диспансеризация могут повлиять на обнаружение неходжкинских лимфом в начальной стадии, что увеличивает процент благоприятного прогноза жизни.

Наиболее существенными факторами неблагоприятного прогноза при неходжкинских лимфомах являются:

• возраст старше 60 лет;
• третья или четвёртая стадия болезни;
• повышенный уровень ЛДГ (показатель лактатдегидрогеназы в биохимическом анализе крови);
• наличие более одного очага поражения вне лимфатических узлов, селезёнки, печени и костного мозга;
• вовлечение в онкологический процесс костного мозга.

На этом основании определяют четыре степени риска раннего прогрессирования болезни:

• низкая степень риска (присутствует один неблагоприятный фактор);
• низкая и промежуточная степень (имеется два неблагоприятных фактора);
• высокая и промежуточная степень (в наличии три фактора);
• высокая степень риска (присутствие четырёх и более факторов).