Лимфома Ходжкина. Что это за болезнь? Симптомы. Лечение
Лимфома Ходжкина. Что это за болезнь? Симптомы. Лечение
Лимфома Ходжкина. Что это за болезнь?
Лимфомой Ходжкина называют локальное злокачественное образование из внекостномозговой лимфоидной ткани.
Также её называют лимфогранулематозом, злокачественной гранулёмой. Узнаваемыми признаками болезни считают наличие многоядерных клеток Рида-Березовского-Штернберга в лимфатических узлах.
Отличие этой болезни от других возможных онкозаболеваний в том, что она возникает в одном месте, при этом долго не распространяясь в кровеносную систему или костный мозг.
Внешне заболевание выглядит как опухолевое образование заметных размеров чаще в шейных лимфатических узлах, а также в подмышечных или паховых. Никаких кожных проявлений не видно, кроме роста новообразования.
Название болезни происходит от имени британского врача Томаса Ходжкина, который первым описал её в начале XIX века. Заслуга Томаса была в том, что он установил: обнаруженное им локальное увеличение лимфатических узлов не является следствием воспаления или метастазами раковой опухоли, а это самостоятельное заболевание лимфатической системы.
Также её называют лимфогранулематозом, злокачественной гранулёмой. Узнаваемыми признаками болезни считают наличие многоядерных клеток Рида-Березовского-Штернберга в лимфатических узлах.
Отличие этой болезни от других возможных онкозаболеваний в том, что она возникает в одном месте, при этом долго не распространяясь в кровеносную систему или костный мозг.
Внешне заболевание выглядит как опухолевое образование заметных размеров чаще в шейных лимфатических узлах, а также в подмышечных или паховых. Никаких кожных проявлений не видно, кроме роста новообразования.
Название болезни происходит от имени британского врача Томаса Ходжкина, который первым описал её в начале XIX века. Заслуга Томаса была в том, что он установил: обнаруженное им локальное увеличение лимфатических узлов не является следствием воспаления или метастазами раковой опухоли, а это самостоятельное заболевание лимфатической системы.
Болезнь начинается с безболезненного увеличения шейных, надключичных, подмышечных групп лимфоузлов. Человек может заметить повышенную потливость (особенно в ночное время суток), необъяснимые приступы лихорадки.
На самом деле учёные очень долго не могли выяснить природу происхождения самих клеток Рида-Березовского-Штернберга, вплоть до конца ХХ столетия.
В разные периоды времени они предполагали, что болезнь имеет вирусное, воспалительное или даже туберкулёзное происхождения. Также ещё предполагалось, что возникновение этой болезни связано с особой реакцией иммунитета организма.
Поэтому, до середины 90-х годов ХХ века клетка Рида-Березовского-Штернберга считалась одной из наиболее загадочных из всех известных опухолевых клеток.
И только благодаря новым технологиям, а также с возможностью применить метод ПЦР, удалось выявить клональную расшифровку гена иммуноглобулина в выделенной опухолевой клетке Штернберга.
В разные периоды времени они предполагали, что болезнь имеет вирусное, воспалительное или даже туберкулёзное происхождения. Также ещё предполагалось, что возникновение этой болезни связано с особой реакцией иммунитета организма.
Поэтому, до середины 90-х годов ХХ века клетка Рида-Березовского-Штернберга считалась одной из наиболее загадочных из всех известных опухолевых клеток.
И только благодаря новым технологиям, а также с возможностью применить метод ПЦР, удалось выявить клональную расшифровку гена иммуноглобулина в выделенной опухолевой клетке Штернберга.
Симптомы и стадии заболевания
Существуют IV стадии заболевания лимфомы Ходжкина:
I – поражение лимфоузлов только в одной локальной зоне лимфосистемы;
II – опухолью поражены лимфоузлы только с одной из сторон диафрагмы;
III – локальной опухолью поражаются лимфатические узлы около диафрагмы, возможно поражение селезёнки;
IV – в онко процесс вовлечены, кроме лимфатических узлов, другие внутренние органы. Могут пострадать костный мозг, рёбра, грудина или позвоночник.
Симптоматически это заболевание проявляется достаточно ярко. В 55-80% случаев заболевший наблюдает увеличенные лимфоузлы, в основном в области шеи. Приблизительно в 20% случаев растут лимфоузлы в области ключиц, в 10-15% – в области подмышек, а примерно в 10-15% – в области грудной клетки.
Увеличенные лимфоузлы могут быть безболезненными при прикосновениях, эластичность сохраняется. Возможно также неоднократное спонтанное изменение их размеров. Также бывают случаи поражения лёгких тогда, когда лимфома образуется в лимфатических узлах шеи и области средосердия. Иногда также возникает и воспаление лёгочной оболочки.
При классическом течении лимфомы Ходжкина предположительно в 53 % случаев обнаруживается процесс патологии костного мозга.
Рецидив лимфомы Ходжкина абсолютно также возможен, как и при любом другом виде онкологического заболевания. Больной сначала ощущает ослабленность, небольшое повышение температуры тела, потерю аппетита и вследствие этого снижение массы тела.
В дальнейшем температура может повышаться даже до 37,5-39,5 ºC, преимущественно ночью. Это сопровождается сильной потливостью и ознобом. При локальном поражении грудной клетки часто наблюдаются сухой, тугой кашель, могут быть болевые ощущения в грудине разной степени интенсивности. Возможна тяжёлая адаптация к физическим нагрузкам. Причиной этого будут увеличенные лимфоузлы в области груди.
Часто будут присутствовать неприятные ощущения в суставах или в костях, возможны периодические головные боли.
Также одним из важных первых симптомов является кожный зуд. Возможны неприятные ощущения как на всей поверхности тела, так и на определённых участках. На III и IV стадиях возможно увеличение печени и селезёнки, вследствие чего возникновение изжоги, тошноты и тяжести в правом подреберье.
I – поражение лимфоузлов только в одной локальной зоне лимфосистемы;
II – опухолью поражены лимфоузлы только с одной из сторон диафрагмы;
III – локальной опухолью поражаются лимфатические узлы около диафрагмы, возможно поражение селезёнки;
IV – в онко процесс вовлечены, кроме лимфатических узлов, другие внутренние органы. Могут пострадать костный мозг, рёбра, грудина или позвоночник.
Симптоматически это заболевание проявляется достаточно ярко. В 55-80% случаев заболевший наблюдает увеличенные лимфоузлы, в основном в области шеи. Приблизительно в 20% случаев растут лимфоузлы в области ключиц, в 10-15% – в области подмышек, а примерно в 10-15% – в области грудной клетки.
Увеличенные лимфоузлы могут быть безболезненными при прикосновениях, эластичность сохраняется. Возможно также неоднократное спонтанное изменение их размеров. Также бывают случаи поражения лёгких тогда, когда лимфома образуется в лимфатических узлах шеи и области средосердия. Иногда также возникает и воспаление лёгочной оболочки.
При классическом течении лимфомы Ходжкина предположительно в 53 % случаев обнаруживается процесс патологии костного мозга.
Рецидив лимфомы Ходжкина абсолютно также возможен, как и при любом другом виде онкологического заболевания. Больной сначала ощущает ослабленность, небольшое повышение температуры тела, потерю аппетита и вследствие этого снижение массы тела.
В дальнейшем температура может повышаться даже до 37,5-39,5 ºC, преимущественно ночью. Это сопровождается сильной потливостью и ознобом. При локальном поражении грудной клетки часто наблюдаются сухой, тугой кашель, могут быть болевые ощущения в грудине разной степени интенсивности. Возможна тяжёлая адаптация к физическим нагрузкам. Причиной этого будут увеличенные лимфоузлы в области груди.
Часто будут присутствовать неприятные ощущения в суставах или в костях, возможны периодические головные боли.
Также одним из важных первых симптомов является кожный зуд. Возможны неприятные ощущения как на всей поверхности тела, так и на определённых участках. На III и IV стадиях возможно увеличение печени и селезёнки, вследствие чего возникновение изжоги, тошноты и тяжести в правом подреберье.
Типы Лимфомы Ходжкина
Это заболевание имеет несколько видов, которым необходимы разные подходы в лечении.
Классификация видов лимфом происходит из вида строения задетых лимфоузлов и гранулём. Классифицируют типы болезни Ходжкина по гистологическому принципу:
– Смешанно-клеточный вариант – чаще у ВИЧ-инфицированных, а также у возрастных людей и детей. Образовывается чаще в верхней половине тела. Присутствуют разнообразные виды клеток в лимфоузлах, например, эозинофилы, макрофаги, лимфоциты.
– Нодулярный склероз – чаще всего возникает у подростков и молодых людей, остальные возрастные категории тоже подвержены, но менее. Локализация в основном в груди или лимфоузлах на шее.
– Преимущественно лимфоцитарный нодулярный тип. Чаще обнаруживается у пожилых. Он более агрессивен, чем другие виды, активно растёт и медленнее излечивается.
– С лимфоидным истощением. Чаще встречается именно в области шеи и груди.
– Лимфоцитарный тип. Наличие малых лимфоцитов, отдельных RS-клеток и их мононуклеарных вариантов.
Располагаются обычно в лимфатических узлах на шее и подмышкой, богат В-лимфоцитами. Составляет примерно 5% всех диагнозов. Наблюдается у людей разного возраста и пола, развивается дольше, необходим особый подход к терапии.
Классификация видов лимфом происходит из вида строения задетых лимфоузлов и гранулём. Классифицируют типы болезни Ходжкина по гистологическому принципу:
– Смешанно-клеточный вариант – чаще у ВИЧ-инфицированных, а также у возрастных людей и детей. Образовывается чаще в верхней половине тела. Присутствуют разнообразные виды клеток в лимфоузлах, например, эозинофилы, макрофаги, лимфоциты.
– Нодулярный склероз – чаще всего возникает у подростков и молодых людей, остальные возрастные категории тоже подвержены, но менее. Локализация в основном в груди или лимфоузлах на шее.
– Преимущественно лимфоцитарный нодулярный тип. Чаще обнаруживается у пожилых. Он более агрессивен, чем другие виды, активно растёт и медленнее излечивается.
– С лимфоидным истощением. Чаще встречается именно в области шеи и груди.
– Лимфоцитарный тип. Наличие малых лимфоцитов, отдельных RS-клеток и их мононуклеарных вариантов.
Располагаются обычно в лимфатических узлах на шее и подмышкой, богат В-лимфоцитами. Составляет примерно 5% всех диагнозов. Наблюдается у людей разного возраста и пола, развивается дольше, необходим особый подход к терапии.
В большинстве случаев лимфома проявляется увеличением лимфатических узловна шее или в подмышечных впадинах, которые при обнаружении на более поздней стадии становятся болезненными.
Причины возникновения заболевания у взрослых и детей
Этиология возникновения этого заболевания ещё не уточнена окончательно. Выделяют некоторые возможные причины возникновения этого вида онкологии.
Придают значение иммунной, вирусной и наследственной теориям возникновения этой патологии.
Чаще всего это заболевание обнаруживают у людей, которые переболели в острой форме такими заболеваниями, как вирус Эпштейна-Барра или инфекционный мононуклеоз, а также у ВИЧ-инфицированных.
Наиболее вероятной версией развития лимфомы Ходжкина у детей и подростков является возможность трансплацентарного переноса лимфоцитов матери ребёнку во время вынашивания. Это патологическое состояние в будущем запускает в организме плода иммунопатологическую реакцию.
По статистике заболевания выявлена высокая частота случаев болезни у кровных родственников. Учёными выявлены гены, запускающие процесс перерождения патологических тканей лимфосистемы.
Также учёные не отрицают вероятность возникновения заболевания в результате спонтанной мутации.
Уместно учитывать и другие причины возникновения лимфомы Ходжкина, которые не относятся к вышеперечисленным.
Такие, как:
– воздействие ионизирующего излучения;
– отравление химическими или токсическими веществами;
– приём отдельных лекарственных препаратов;
– употребление консервированных и канцерогенных продуктов.
– частая лихорадка с повышением температуры тела до 39°C;
– слабость и бессилие;
– потеря аппетита;
– кожный зуд;
– потливость в тёмное время суток;
– потеря веса.
Выраженность перечисленных симптомов зависит от стадии развития самой злокачественной опухоли.
Также, при усугублении заболевания возможно появление интенсивных болей в лимфоузлах, ломота в суставах и в костях.
Придают значение иммунной, вирусной и наследственной теориям возникновения этой патологии.
Чаще всего это заболевание обнаруживают у людей, которые переболели в острой форме такими заболеваниями, как вирус Эпштейна-Барра или инфекционный мононуклеоз, а также у ВИЧ-инфицированных.
Наиболее вероятной версией развития лимфомы Ходжкина у детей и подростков является возможность трансплацентарного переноса лимфоцитов матери ребёнку во время вынашивания. Это патологическое состояние в будущем запускает в организме плода иммунопатологическую реакцию.
По статистике заболевания выявлена высокая частота случаев болезни у кровных родственников. Учёными выявлены гены, запускающие процесс перерождения патологических тканей лимфосистемы.
Также учёные не отрицают вероятность возникновения заболевания в результате спонтанной мутации.
Уместно учитывать и другие причины возникновения лимфомы Ходжкина, которые не относятся к вышеперечисленным.
Такие, как:
– воздействие ионизирующего излучения;
– отравление химическими или токсическими веществами;
– приём отдельных лекарственных препаратов;
– употребление консервированных и канцерогенных продуктов.
- У людей, живущих в крупных индустриальных городах и работающих на вредном для здоровья производстве, очень часто диагностируется болезнь Ходжкина неуточнённая. Для подтверждения диагноза необходимо сделать анализ крови на лимфогранулёматоз.
– частая лихорадка с повышением температуры тела до 39°C;
– слабость и бессилие;
– потеря аппетита;
– кожный зуд;
– потливость в тёмное время суток;
– потеря веса.
Выраженность перечисленных симптомов зависит от стадии развития самой злокачественной опухоли.
Также, при усугублении заболевания возможно появление интенсивных болей в лимфоузлах, ломота в суставах и в костях.
Нодулярная лимфома Ходжкина
Нодулярная лимфома нечасто выявляется среди ходжкинских лимфом. Полное наименование – нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием.
Её отличительная черта заключается в том, что в биоматериале узлов опухоли нет клеток Рида-Березовского-Штернберга. Чаще всего ей подвержены больные в возрасте до 35-42 лет, мужчины чаще, чем женщины.
В основном поражению подвержены зоны подмышек, лимфоузлы шеи, а также паховая область. Реже случается поражение узлов центрального отдела груди.
До сих пор неизвестны точные причины заболевания нодулярной лимфомой. Она не имеет связи с перенесённным инфицированием вирусом Эпштейн-Барра в отличие от классики лимфомы Ходжкина.
Поэтому теория вирусной причины самого заболевания здесь не актуальна. Сейчас признают основной генетическую теорию, поскольку выявлена перестройка генов иммуноглобулинов в клетках опухоли, а также имеют место специфичные хромосомные аномалии.
Принято выделять всего 2 типа нодулярной лимфомы: диффузный и нодулярный морфологический. Диффузный морфологический тип выявляется в примерно 1-2 % случаев.
Её отличительная черта заключается в том, что в биоматериале узлов опухоли нет клеток Рида-Березовского-Штернберга. Чаще всего ей подвержены больные в возрасте до 35-42 лет, мужчины чаще, чем женщины.
В основном поражению подвержены зоны подмышек, лимфоузлы шеи, а также паховая область. Реже случается поражение узлов центрального отдела груди.
До сих пор неизвестны точные причины заболевания нодулярной лимфомой. Она не имеет связи с перенесённным инфицированием вирусом Эпштейн-Барра в отличие от классики лимфомы Ходжкина.
Поэтому теория вирусной причины самого заболевания здесь не актуальна. Сейчас признают основной генетическую теорию, поскольку выявлена перестройка генов иммуноглобулинов в клетках опухоли, а также имеют место специфичные хромосомные аномалии.
Принято выделять всего 2 типа нодулярной лимфомы: диффузный и нодулярный морфологический. Диффузный морфологический тип выявляется в примерно 1-2 % случаев.
Симптомы нодулярной лимфомы
В нодулярной лимфоме специалисты отмечают некоторые её отличительные особенности. Она имеет очень длительное, индолентное течение.
Достаточно длительное время пациент может существовать, не зная о своём заболевании. Зонами поражения чаще являются те же зоны, что и у всех лимфом. Область средосердия практически не вовлекается.
Практически отсутствуют В-симптомы, такие как интоксикация, потеря веса, потливость в тёмное время суток, повышение СОЭ и уровня лактатдегидрогеназы в биохимическом анализе крови.
Негативное течение такой формы болезни выявляется лишь в 3-5% случаев. Рецидивы возможны примерно в 35% случаев.
Достаточно длительное время пациент может существовать, не зная о своём заболевании. Зонами поражения чаще являются те же зоны, что и у всех лимфом. Область средосердия практически не вовлекается.
Практически отсутствуют В-симптомы, такие как интоксикация, потеря веса, потливость в тёмное время суток, повышение СОЭ и уровня лактатдегидрогеназы в биохимическом анализе крови.
Негативное течение такой формы болезни выявляется лишь в 3-5% случаев. Рецидивы возможны примерно в 35% случаев.
Лечение
В традиционной медицине основным способом лечения лимфомы Ходжкина, как и любой другой онкологии является химиотерапия. Её также проводят курсами.
Перед любыми процедурами сначала назначают ряд инструментальных и лабораторных исследований, таких как:
– врачебный осмотр пациента;
– рентген грудной клетки, КТ или УЗИ брюшной полости;
– анализы крови: общий, биохимический, иммуноглобулины и др.;
– биопсия лимфоузла или любого очага поражения.
Также могут быть назначены при необходимости и другие обследования:
– эндоскопическое обследование;
– магнитно-резонансная томография;
– сцинтиграфия костной ткани.
Перед любыми процедурами сначала назначают ряд инструментальных и лабораторных исследований, таких как:
– врачебный осмотр пациента;
– рентген грудной клетки, КТ или УЗИ брюшной полости;
– анализы крови: общий, биохимический, иммуноглобулины и др.;
– биопсия лимфоузла или любого очага поражения.
Также могут быть назначены при необходимости и другие обследования:
– эндоскопическое обследование;
– магнитно-резонансная томография;
– сцинтиграфия костной ткани.
- Лечение лимфомы Ходжкина – это комплексное использование химиотерапии и лучевых воздействий и, тем не менее, иногда онкологи назначают пересадку аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.
Прогноз и рецидивы болезни
Всегда значительную роль играет раннее выявление болезни и применение новейших терапевтических методов.
Вовремя обратившиеся за лечением пациенты успешно вылечиваются в 75-90% случаев. По отзывам о лечении этой болезни пациенты, находящиеся в ремиссии, в основном говорят, что лимфоузлы могут беспокоить, когда организм не совсем здоров, например, во время ОРВИ.
Иногда лимфоузлы имеют свойство увеличиваться или уменьшаться, но постепенно всё входит в норму при наблюдении и своевременной терапии.
Важно не забывать, что злокачественные новообразования достаточно часто возникают повторно даже после комплексной терапии или проведения оперативного вмешательства.
К сожалению, не редкость диагностирование рецидивов лимфомы даже на фоне длительной ремиссии. Повторный рост опухоли может быть обусловлен тем, что во время операционного вмешательства хирургу не удаётся полностью удалить клетки злокачественного образования.
Кроме того, рак – это коварное заболевание, при котором никто никогда не даёт 100% гарантии выздоровления.
Вовремя обратившиеся за лечением пациенты успешно вылечиваются в 75-90% случаев. По отзывам о лечении этой болезни пациенты, находящиеся в ремиссии, в основном говорят, что лимфоузлы могут беспокоить, когда организм не совсем здоров, например, во время ОРВИ.
Иногда лимфоузлы имеют свойство увеличиваться или уменьшаться, но постепенно всё входит в норму при наблюдении и своевременной терапии.
Важно не забывать, что злокачественные новообразования достаточно часто возникают повторно даже после комплексной терапии или проведения оперативного вмешательства.
К сожалению, не редкость диагностирование рецидивов лимфомы даже на фоне длительной ремиссии. Повторный рост опухоли может быть обусловлен тем, что во время операционного вмешательства хирургу не удаётся полностью удалить клетки злокачественного образования.
Кроме того, рак – это коварное заболевание, при котором никто никогда не даёт 100% гарантии выздоровления.