Медуллобластома. Симптомы, диагностика, прогноз, лечение. Удаление

Медуллобластома — злокачественная опухоль головного мозга, поражающая мозжечок. Опухоль быстро прорастает из мозжечка в соседние отделы центральной нервной системы, имеет высшую степень злокачественности. Медуллобластома относится к первичным новообразованиям головного мозга, так как развивается в нём с самого начала, а не метастазирует из других органов.

Эмбриональное происхождение опухоли обусловливает её наибольшую распространённость в детском возрасте, а также быстрый рост и склонность к метастазированию. Почти у трети детей с медуллобластомой на момент постановки диагноза уже обнаруживаются метастазы, а у каждого четвёртого раковые клетки успевают проникнуть в спинномозговую жидкость.

Большая часть пациентов с медуллобластомой — это дети в возрасте трёх — семи лет, и только 25% случаев заболевания встречаются в возрасте 15 — 45 лет. Медуллобластомы составляют 3% от числа всех видов онкологии детского возраста. Это самая распространённая злокачественная опухоль головного мозга у детей и подростков. Мальчики болеют почти в два раза чаще, чем девочки.

По своей структуре медуллобластомы напоминают плотный мягкий ограниченный узел сероватого цвета размером 3–5 см, состоящий из множества близкорасположенных недифференцированных клеток. Эти клетки постоянно делятся, обеспечивая быстрый рост опухоли. Распространение клеток опухоли происходит с током лимфы, по мозговым оболочкам и за счёт прорастания в соседние ткани.

Медуллобластомы неоднородны по своему тканевому строению и происхождению.

Выделяют пять видов медуллобластом:
— классическая, составляет до 80% медуллобластом
— десмопластическая (15% у детей и 30–40% у взрослых)
— медуллобластома с обширной узловатостью (около 3%)
— анапластическая (10–22%)
— гигантоклеточная (2–4%).

Определяют тканевую принадлежность опухоли на этапе диагностики, так как от вида опухоли зависит прогноз эффективности лечения.


Помимо особенностей строения, медуллобластомы классифицируются по молекулярно-генетическим особенностям на четыре группы:

• WNT — медуллобластомы
• SHH — медуллобластомы
• медуллобластомы 3 группы
• медуллобластомы 4 группы

Эта классификация учитывает активность различных генов опухоли, наличие устойчивых к химиотерапии и лучевой терапии мутаций. Опухоли одного типа могут иметь разный прогноз в зависимости от молекулярно-генетического профиля.

Кроме того, риск развития опухоли повышается при воздействии различных мутагенов извне, например, при облучении мозга во время лечения других видов онкологии.

Некоторые вирусные заболевания (вирус папилломы человека, цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз) также могут спровоцировать мутации в ДНК.

При изучении клеток опухоли практически всегда обнаруживаются изменения в структуре хромосом. Изменённая ДНК даёт возможность клеткам опухоли бесконтрольно делиться и не подвергаться уничтожению клетками иммунной системы.

Мозжечок располагается в затылочной части головы, в задней черепной ямке. По размеру мозжечок напоминает мандарин, состоит из двух полушарий и средней узкой части. Верхний слой изрезан глубокими бороздками подобно коре больших полушарий.

Это древний отдел мозга, который отвечает за координацию движений и положение тела в пространстве. Каждую секунду мозжечок принимает множество сигналов о положении каждой части тела в пространстве, обеспечивает равновесие походки, прямохождение, содружественность работы разных групп мышц, согласованность движений глаз и фиксацию взгляда на рассматриваемом объекте.

При развитии медуллобластомы нарушаются функции мозжечка и поражённых метастазами соседних отделов мозга. В зависимости от локализации опухоли возможны следующие специфические симптомы в различных комбинациях:

— неустойчивая, неуверенная походка
— трясущиеся движения конечностей, неловкость в моторике
— нарушение ощущения положения тела
— замедление речи, нарушение письма
— двоение в глазах, нарушение фокусировки взгляда
— увеличение размеров черепа и гидроцефалия (водянка) мозга из-за блокировки опухолью оттока ликвора
— боль в спине, симптомы паралича, которые развиваются при прорастании опухолью спинного мозга.

Помимо специфических, медуллобластома имеет и общие симптомы, которые косвенно могут указывать на развитие онкологии:
— головные боли из-за повышенного внутричерепного давления
— тошнота и рвота, часто появляющиеся по утрам и не связанные с приёмом пищи, так называемая «рвота натощак».
— головокружение
— повышенная утомляемость, снижение физической активности
— потеря веса, отсутствие аппетита
— снижение успеваемости, потеря концентрации, задержки в развитии
— субфебрильная температура, сухость кожи.

Первые признаки медуллобластомы обычно выражаются в снижении интеллектуальных способностей, усталости, постоянной раздражительности, частой головной боли. Сами по себе эти признаки не могут достоверно указывать на развитие опухоли, поэтому необходимо комплексное обследование.

Обычно родители ребёнка впервые обращаются к врачу с общими симптомами. Если результаты внешнего осмотра и собранный анамнез дают подозрение на развитие опухоли в головном мозге, педиатр выписывает направление к различным специалистам для постановки диагноза.

Обязательными являются осмотры у невролога, офтальмолога, отоневролога. Необходимо определить наличие опухоли, её тип и распространённость процесса.

В этом помогают инструментальные методы исследования:

— Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением позволяет визуализировать головной мозг в разных проекциях и определить месторасположение, размеры опухоли, её границы, наличие водянки головного мозга, метастазов в спинном мозге. После операции по удалению опухоли МРТ делается повторно для оценки степени удаления опухоли и состояния структур мозга

— Компьютерная томография также применяется для визуализации опухоли, но предпочтение отдаётся МРТ при возможности его проведения

— Биопсия проводится для окончательного подтверждения диагноза с целью установления вида и тканевой структуры опухоли

— Забор ликвора на цитологическое исследование.

Команда врачей учитывает многие прогностические факторы, влияющие на исход болезни и алгоритм лечения:

— вид (тип) опухоли, который определяются по тканевому строению и указывает на злокачественность опухоли и характер её роста

— молекулярно-генетический профиль опухоли, который влияет на скорость роста, восприимчивость к лечению и частоту возникновения рецидивов

— месторасположение опухоли, скорость роста, наличие метастазов, от чего зависит возможность полного удаления новообразования

— возраст ребёнка обусловливает возможность проведения лучевой терапии

— наличие наследственных генетических заболеваний

— общее состояние здоровья ребёнка.


С учётом прогностических факторов устанавливают группу риска пациента, от которой зависит интенсивность лечения и опасность рецидива болезни.

Выделяют группы низкого, стандартного, высокого риска.

Отнесение к группе низкого и стандартного риска обозначает наличие опухоли без метастазов и с благоприятными молекулярно-генетическими характеристиками.

В группе высокого риска находятся пациенты с наличием метастазов или неблагоприятными молекулярно-генетическими особенностями, либо с сочетанием этих двух факторов.

После окончательного установления диагноза составляется план лечения с учётом вида опухоли, её локализации, наличия метастазов, состояния здоровья пациента. Принимается решение о полном или частичном удалении опухоли. Детей с медуллобластомой лечат в детских клиниках со специализацией по детской онкологии.

Удаление опухоли желательно провести как можно раньше после установления диагноза.
Своевременная диагностика даёт возможность удалить опухоль полностью, без микроскопически видимых остатков. Такого результата можно добиться примерно в половине случаев.

Если новообразование изначально невозможно удалить полностью без повреждения мозга, проводится частичная резекция. Затем назначается химиотерапия или облучение, которые позволяют затормозить рост онкологии и убить часть её клеток. После уменьшения размеров опухоли по возможности проводится повторная операция с резекцией её оставшейся части.

Одного удаления видимой части опухоли недостаточно для полного излечения. Медуллобластомы быстро прорастают в соседние отделы мозга, и на начальных этапах новые метастазы могут быть незаметными. Поэтому после операции назначается химиотерапевтическое лечение или лучевая терапия. Химиотерапия предполагает курсовой приём препаратов – цитостатиков, которые блокируют размножение опухолевых клеток.

Лучевая терапия воздействует на ДНК клеток опухоли и разрушает её, тем самым лишая клетки возможности делиться. Для лучевой терапии используется высокоэнергетическое электромагнитное излучение, которое направляется в виде луча в нужную область мозга. Одним из современных видов лучевой терапии является протонная терапия. Её преимуществом является точная направленность луча, которая позволяет точечно воздействовать на опухоль. При этом окружающие ткани не повреждаются.


Интенсивность терапии будет зависеть от группы риска пациента. У детей разных возрастов будут свои особенности лечения. Так, детям до трёх - пяти лет (возраст варьируется в зависимости от типа и локализации опухоли) лучевая терапия противопоказана, так как в этом возрасте происходит активное формирование мозга. Поэтому хирургическое лечение дополняется химиотерапией.


В последние десятилетия эффективность лечения медуллобластом значительно увеличилась, и сейчас общая выживаемость достигает 70% от числа всех пациентов. Этому способствуют развитие нейрохирургии, повышение качества лучевой терапии и ранняя диагностика опухоли.