Краниофарингиомы. Причины, виды, диагностика и лечение

Краниофарингиома — это доброкачественное внутричерепное новообразование в гипоталамо-гипофизарной области. У этой патологии есть и другие названия: опухоль кармана Ратке, опухоль гипофизарного хода, опухоль Эрдхайма. Опасность краниофарингиом заключается в сдавлении гипофиза и прилежащих отделов мозга, что ведёт к гормональным нарушениям, ухудшению зрения, постоянным головным болям из-за повышения внутричерепного давления.

Так как гипофиз находится прямо в центре головы человека и надёжно защищен костными структурами, хирургическое удаление опухоли затруднительно. Расположенные поблизости важнейшие отделы головного мозга могут быть повреждены в ходе операции, что чревато нарушениями в их работе. Поэтому, несмотря на доброкачественность, краниофарингиома является сложным заболеванием и требуют качественного и своевременного лечения.


Краниофарингиомы встречаются редко и составляют всего 4% от общего количества всех новообразований головного мозга. У детей краниофарингиомы формируются чаще, чем у взрослых, и составляют 5-10% от всех внутричерепных опухолей детского возраста. По своему происхождению краниофарингиомы относятся к опухолям, развивающимся из остатков эмбриональных структур.

В детском возрасте опухоль развивается из эктодермальных клеток кармана Ратке. Эти клетки выполняют важную функцию в развитии гипофиза в эмбриональном периоде, а на более поздних этапах развития плода подвергаются инволюции (карман Ратке зарастает и исчезает). Но в некоторых случаях часть клеток эпителия кармана Ратке сохраняется, и в дальнейшем из них может сформироваться доброкачественная опухоль — краниофарингиома.

Она растёт медленно, постепенно раздвигая окружающие ткани, достигая размеров 2-5 см в диаметре, реже — больше. У детей краниофарингиома чаще всего диагностируется в возрастном интервале от шести до шестнадцати лет.


У взрослых формирование краниофарингиом происходит за счёт метаплазии эпителиальных клеток в соседней с гипофизом области черепа. (метаплазией называется замещение одного вида ткани на другой). Пик заболеваемости у взрослых приходится на возраст 45-70 лет.

Формирование аденогипофиза и развитие клеток кармана Ратке происходит в первом триместре беременности, начиная с четвёртой недели.

Воздействие негативных факторов в этот период развития может привести к нарушениям развития и появлению краниофарингиомы спустя многие годы после рождения человека.
К таким вредным факторам относятся:
— курение, употребление алкоголя
— воздействие радиации (например, рентгеновское исследование, прохождение компьютерной томографии на ранних сроках беременности)
— хронические заболевания матери (сахарный диабет, туберкулёз)
— ранний токсикоз тяжёлой степени
— приём во время беременности запрещённых препаратов.

1) По структуре различают два основных вида краниофарингиом: солидная и кистозная.

Солидной называется опухоль, которая имеет плотную структуру. А кистозное новообразование представляет собой полость, ограниченную оболочкой – капсулой и заполненную жидкостью в объеме от 10 до 50, в редких случаях до 200 мл. Чаще всего краниофарингиома состоит из нескольких частей и имеет как солидную, так и кистозную часть.

Или несколько небольших кист, которые образуются при разрушении ткани солидной части опухоли с течением времени. Жидкость, заполняющая кисты, характеризуется высоким содержанием белка, кристаллов холестерина и жирных кислот.

2) По тканевой принадлежности выделяют адамантиноподобные (или адамантиноматозные) и папилломатозные краниофарингиомы.

Адамантиноподобные опухоли развиваются в основном у детей. Для них характерно преобладание кист. Жидкость внутри кист богата белками, содержит холестерол, продукты распада гемоглобина, придающие ей коричневатый оттенок. На внутренней поверхности кист образуются скопления солей кальция. Кальцификаты встречаются в 95% случаев развития краниофарингиом у детей и в половине случаев у взрослых.

Папилломатозные краниофарингиомы встречаются почти исключительно у взрослых и образуются из изменённых плоских клеток эпителиальной ткани. Опухоль более плотная по сравнению с адамантиноподобной, а кисты и отложения солей кальция образуются гораздо реже

3) По расположению выделяют три основные локализации опухоли:

• эндосупраселлярные
• стебельные
• интра-экстравентрикулярные.

Эндосупраселлярные краниофарингиомы располагаются в полости турецкого седла.
Стебельные находятся над турецким седлом и смещают вниз его диафрагму. В области ножки гипофиза образуют многочисленные кисты на основании мозга.

Стебельные краниофарингиомы часто достигают гигантских размеров и сдавливают окружающие ткани, внедряются в полость боковых желудочков мозга. Опухоль имеет мягкую капсулу, которая окружает и обрастает зрительные нервы, ножку гипофиза, сонные артерии и их ветви.

Интра-экстравентрикулярные краниофарингиомы связаны с воронкой дна III желудочка и по мере разрастания разрушают его, а также блокируют отток внутричерепной жидкости.

1) У 60 — 80% пациентов развиваются зрительные нарушения вследствие давления опухоли на перекрест зрительных нервов и вследствие отёка диска зрительного нерва. Возможно снижение остроты зрения, сужение или выпадение полей зрения, причём сначала происходит выпадение полей зрения на цвета. Часто происходит неравномерное ухудшение зрения, когда один глаз видит хуже, чем другой. В редких случаях развивается полная односторонняя слепота.

2) Гормональные нарушения, связанные с выработкой гормонов гипофиза: гонадотропного, лютеинизирущего, аденокортикотропного, соматотропного, тиреотропного, пролактина.

Признаками снижения выработки гормонов являются:
— отставание в росте или снижение темпов роста у ребёнка, возникает в 97% случаев развития краниофарингиомы вследствие дефицита соматотропного гормона

— ожирение или постоянное нарастание массы тела

— задержка полового развития ребёнка, выделение молозива из молочных желёз и нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин

— постоянная жажда и полиурия (несахарный диабет)

— быстрая утомляемость, слабость мышц

3) Сильные головные боли вплоть до рвоты появляются примерно у 40% пациентов и связаны с повышением внутричерепного давления

4) Расстройства психики и изменения личности встречаются в 25% случаев и проявляются в повышенной раздражительности, депрессивном состоянии, повышенной тревожности, бессоннице. В зависимости от локализации опухоли возможны спутанность сознания, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния.

5) Нарушение интеллекта. Чаще они проявляются у детей и выражаются в разных формах: от лёгкой, обратимой задержки психического развития до олигофрении.

3) Обследование у офтальмолога и эндокринолога

4) Биохимический и общий анализ крови, анализ крови на гормоны для определения их концентрации

5) Анализ мочи для оценки функции почек

6) Магнитно-резонансная томография используется для определения локализации и точных размеров краниофарингиомы, соотношения солидной и кистозных частей опухоли, а также для оценки состояния желудочков мозга, оттока ликвора и диагностики водянки мозга. МРТ является предпочтительным методом диагностики краниофарингиом, поскольку позволяет получить наиболее детализированные снимки головного и спинного мозга, спланировать предстоящее хирургическое вмешательство

7) КТ широко используют наряду с МРТ. Этот метод даёт возможность визуализировать опухоль и расположение её частей, отложения солей кальция. Часто используется КТ с контрастированием для более чёткой визуализации краниофарингиомы

8) Рентгенография позволяет оценить форму и структуру костей черепа, изменения в развитии черепа у детей

9) Применяется также биопсия — взятие кусочка ткани опухоли с помощью специальной иглы для определения природы тканей.

У детей до трёх лет при наличии краниофарингиомы с большим количеством кист применяют метод катетеризации кисты. Катетер имплантируется в область гипофиза, а затем из кисты откачивается жидкость. После этого через катетер вводится склерозирующий препарат, который склеивает стенки кисты, тем самым защищая от повторного наполнения жидкостью.

Такой способ лечения не позволяет полностью избавиться от опухоли, но убирает симптомы болезни. В дальнейшем, после достижения ребёнком возраста, достаточного для хирургического вмешательства, проводится полное удаление опухоли.


Для лечения краниофарингиом у детей постарше применяется радиохирургия (стереотаксическая лучевая терапия). Суть этого метода заключается в разрушении опухоли с помощью прицельного облучения радиоволнами. Для облучения внутричерепных структур применяется специальное радиохирургическое устройство — гамма–нож.

Лучи из источника излучения направляются на опухоль–мишень. Достигнув опухоли, лучи встречаются и выделяют свою энергию. При этом тщательно отслеживается положение пациента и возможные отклонения в запланированном изображении опухоли в режиме реального времени. Значительным преимуществом такой операции является прицельное воздействие на труднодоступную опухоль. При этом не повреждаются окружающие ткани и структуры мозга.


Основным методом лечения остаётся хирургическое удаление краниофарингиомы, которое позволяет полностью избавиться от опухоли, но не всегда проходит бесследно. Так как краниофарингиома располагаются в труднодоступном месте, добраться до неё без повреждения окружающих структур мозга практически невозможно.

Существует две основные методики хирургического удаления данного вида опухоли:

1) операция с традиционным вскрытием костей черепа

2) операция с транссфеноидальным доступом, когда опухоль удаляется с помощью нейроэндоскопа через надрезы под носом и пазухами клиновидных костей. Такие операции переносятся легче и дают меньше осложнений, но возможность применения такого способа зависит от места расположения опухоли и её размеров

Удаление опухоли комбинируется или дополняется химиотерапией и облучением. После проведения операции часто назначается гормональная терапия

Несмотря на доброкачественность, после удаления краниофарингиом
нередко возникают рецидивы. Удаление опухоли чаще всего не проходит полностью бесследно для пациента, после него во многих случаях требуется дополнительное лечение и восстановление гормонального баланса.