Миастения. Симптомы.Причины. Формы. Лечение.Тяжелая псевдопаралитическая миастения

Миастения. Что это за болезнь?

Миастения является неврологическим заболеванием. Это нервно-мышечный хронический патологический процесс, при котором снижается мышечный тонус. Заболевание носит аутоиммунный характер и является постоянно прогрессирующим, то есть выраженность его симптомов увеличивается со временем.

Аутоиммунное заболевание – это сбой иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела против собственных белков.
Миастения выражается в слабости отдельных мышц и повышенной утомляемости человека.

Болезнь характеризуется неспособностью нейромедиатора ацетилхолина воздействовать на сокращения мышц. Проявления миастении в начале заболевания чаще всего заметны на лице, а затем распространяются на всё тело.

Болезнь диагностируется чаще всего в молодом возрасте, начиная с подросткового и до 40 лет. Страдают ею больше женщины, чем мужчины. В последнее время миастения проявляется и в возрасте 6-7 лет. Фото из интернета

Симптомы миастении

Основным проявлением миастении является патологическая утомляемость, когда усиление симптоматики происходит к вечеру или после физической работы, а уменьшается после отдыха. Человек чувствует общую усталость. Другой характерный симптом миастении – опущение век и двоения в глазах.

При этом выраженность симптоматики зависит от времени суток: утром меньше, чем вечером. После физической нагрузки нарастает слабость в мышцах, проявляются бульбарные нарушения (поражение черепных нервов – блуждающего, подъязычного и языкоглоточного), после приёма пищи появляется гнусавость в голосе, некоторые звуки становится трудно произносить.

Когда человек отдохнёт, то эти проявления заметно снижаются или исчезают. Со временем бульбарные нарушения могут быть более выражены (происходит нарушение жевания и глотания, жидкая пища может попасть в носоглотку, пропадает возможность говорить).

Симптомы миастении могут нарастать со временем, могут постоянно присутствовать или эпизодически.

Симптомы миастении. Фото из интернета

Причины миастении

Точные причины миастении до сих пор не определены. Существует достаточно много факторов, влияющих на возникновение этого патологического процесса.
Различают миастении врождённого и приобретённого характера. Хотя симптомы миастении в обоих случаях одинаковы, но причины возникновения отличаются.

Врождённая миастения появляется в результате мутации в генах белков, ответственных за строение и функции нервно-мышечных синапсов. В организме мышцы сокращаются под влиянием нервных импульсов. От нерва к мышце импульс передаётся через соединение, которое называется синапс. Из него во время прохождения импульса выделяется медиатор ацетилхолин, который соединяется с рецептором в мышце и заставляет её сокращаться.

При миастении нарушается этот процесс. Организм начинает вырабатывать антитела, которые разрушают рецепторы к ацетилхолину. Это приводит к ослаблению работы мышцы. Чем интенсивнее физическая нагрузка, тем больше антител организм при миастении начинает вырабатывать.

Если процесс миастении прогрессирует, мышцы теряют способность сокращаться, и может наступить паралич.
Еще одна мутация кроется в изменении рецептора ацетилхолина, что приводит к его неспособности воспринимать импульс от нервного волокна.

Частой причиной миастении считается опухоль вилочковой железы. Антитела к рецептору ацетилхолина организм вырабатывает в тимусе (вилочковой железе). Тимус – орган иммунитета, особенно важен в детском возрасте. Со временем его функции угасают, он уменьшается в размерах вплоть до атрофии.

Симптомы миастении могут проявиться на фоне сильного стресса или как последствие вирусных или других аутоиммунных заболеваний, эндокринных патологий или длительном воздействии высоких температур, но иногда причину её развития найти не удаётся. Спровоцировать патологию могут перенесённые травмы и чрезмерные физические нагрузки, стрессы и переживания.

Психосоматические причины заболевания кроются в душевном неблагополучии. Нерешённые внутренние проблемы и сильные негативные эмоции гнева, зависти, тревоги, чувства вины – всё это может спровоцировать заболевания внутренних органов и систем.

Формы миастении

Миастении поражают разные группы мышц. В зависимости от локализации различают несколько форм миастении:

Глазная форма миастении. Поражаются мышцы, находящиеся вокруг глазного яблока. Они отвечают за движения глаз в разные стороны, открытие и закрытие их, а также за настройку взгляда на дальние или близкие предметы. Процесс выражается симптомами, связанными с мышцами век и зрением. Больному трудно фокусировать взгляд, у него снижается зрение, происходит опущение (птоз) одного или обоих век, замечается косоглазие и раздвоение в глазах. Симптомы миастении проявляются и усиливаются вечером в связи с усталостью мышц, а к утру могут уходить.

Бульбарная форма миастении. Происходит поражение мышц ротовой полости, гортани, глотки, мимической мускулатуры. Проявляется нарушением дикции, жевания и глотания. Речь становится невнятной, а голос – хриплым и гнусавым. Больной человек не может выговорить некоторые согласные звуки, у него развивается заикание. При вовлечении в процесс мимических мышц выражение лица становится неестественным, а попытка улыбнуться вызывает затруднение.

Генерализованная форма миастении. Происходит постепенное вовлечение в процесс поражения всех мышц тела, начиная с мышц глаз. Затем болезнь поражает мышцы лица и шеи, затем верхние и нижние конечности. Эта форма миастении встречается чаще других. Больной человек чувствует усталость после ходьбы, затем затрудняется поднимать руки. Самообслуживание и передвижение его всё больше ухудшается, что может привести к инвалидности. Самой большой опасностью этой формы миастении является возможность поражения дыхательных мышц.

Классифицируется ещё миастенический синдром Ламберта-Итона. Проявляется слабостью ягодичных и бедренных мышц, мышц рук и шеи, нарушением зрения и птозом. Пациенту сложно координировать эти участки тела. Выявляется миастенический синдром в основном при онкологии и у пожилых людей, отличается стремительной прогрессией.

Тяжёлая псевдопаралитическая миастения

Генерализованная форма миастении часто называется тяжёлой псевдопаралитической миастенией. Названа она так потому, что внешние проявления выражаются так же, как и симптомы паралича. Тяжёлая псевдопаралитическая миастения заключается не в параличе самих мышц, а в ослаблении их в связи с блокировкой антителами поступления ацетилхолина в мышцы.

Опасное осложнение миастении – миастенический криз. Спровоцировать это состояние может сам больной, если отменяет препараты или изменяет их дозировки. Фото из интернета

Также криз может вызываться сильными психическими и физическими перегрузками, инфекционными процессами. Криз проявляется в виде сильной утомляемости мышц, когда больной человек не может встать с постели, говорить и есть. У него наблюдается резкое снижение работы глоточных и дыхательных мышц, нарушается работа сердечной мышцы, сильно течёт слюна.

Состояние развивается спонтанно, симптомы нарастают стремительно. Самая большая опасность заключается в парализации мышц гортани, что приводит к снижению притока кислорода в лёгкие и может вызвать удушье. При миастеническом кризе необходима экстренная помощь.

Лечение миастении

Диагностика миастении проводится врачом-неврологом. Иногда ему достаточно взглянуть на походку пациента и его мимику, чтобы определиться с диагнозом. Во время общего опроса врач выясняет наличие жалоб, обстоятельства и время их возникновения, особенности изменения симптомов в течение суток, отмечает наличие хронических заболеваний и перенесённых травм, патологий у родственников. После общего осмотра с оценкой тонуса мышц и выраженности рефлексов ставится предварительный диагноз, для подтверждения которого проводятся необходимые исследования:

Диагноз миастения. Фото из интернета

– тест на утомляемость мышц (пациент выполняет определённые физические упражнения, до них и после которых замеряется сила в мышцах);
– электронейрография и электронейромиография (замеряется проведение нервных импульсов в мышцах и нервах);

– проба с прозерином (прозерин замедляет разрушение ацетилхолина, после пробы утомляемость мышц после физической нагрузки должна снизиться);
– проверка размеров вилочковой железы по результатам магнитно-резонансной или компьютерной томографии;

– анализ крови на наличие антител к ацетилхолину;
– генетические тесты.

Если необходимо, то назначаются дополнительные исследования (анализы мочи и крови, электрокардиография).

Лечение миастении в основном направлено на остановку патологического процесса разрушения рецепторов к ацетилхолину. Полностью избавить больного от симптомов миастении сложно, главное – добиться ремиссии.
Больным предлагается пожизненная поддерживающая терапия в зависимости от формы и степени выраженности патологического процесса.

Медикаментозное лечение миастении заключается в приёме калимина и препаратов калия. Калийсодержащие средства улучшают проведение нервного импульса и улучшают сокращение мышц. Антихолинэстеразные препараты (калимин, прозерин) тормозят разрушение ацетилхолина за счёт торможения активности фермента холинэстеразы. Если симптомы миастении выражены и присутствуют бульбарные нарушения, то назначают препараты глюкокортикостероидов, которые снижают выработку антител к собственным белкам и уменьшают выраженность процесса.

При недостаточности лечения глюкокортикоидами или невозможности их назначения проводится цитостатическая терапия, которая направлена на снижение выработки антигенов и уменьшение деления клеток. Также назначение цитостатиков показано при переходе глазной формы миастении в генерализованную. При прогрессирующей опухоли вилочковой железы проводится химиотерапия или хирургическое вмешательство для её удаления – тимэктомия. Оценка эффективности операции производится спустя год.

Лечение миастении. Фото из интернета

При обострении миастении проводится лечение иммуноглобулином для повышения иммунитета больного и снижения выраженности дегенеративных изменений. Также назначается курс плазмофореза, в течение которого кровь больного проходит очищение от антител с помощью специальной центрифуги. Для улучшения обмена веществ, питания тканей и стабилизации работы нервной системы назначается антиоксидантная терапия.

Лечение миастении включает в себя и ограничения больного в физических нагрузках. Также не рекомендуется пребывать под прямыми солнечными лучами во избежание усиления симптомов. Больному миастенией противопоказано применение ряда лекарственных средств, в том числе препараты магния, нейролептики и транквилизаторы, антибиотики ряда аминогликозидов и фторхинолона, дексаметазон.

Миастения – хроническое заболевание и требует тщательного лечения, тогда больные всё чаще достигают устойчивой ремиссии. Во время ремиссии допускается назначение физиопроцедур (электрофорез, электромиостимуляция) и санаторно-курортное лечение.

Соблюдение мер профилактики не только снизит риск возникновения патологии, но и не допустит прогрессирования симптомов миастении. Необходимо регулярно проходить осмотры врачом-неврологом, принимать лекарственные средства только по назначению врача, стараться уменьшить переживания и стрессы, отказаться от курения, алкоголя и наркотических веществ. Полезно больше времени выделять на прогулки, сбалансировать питание и ограничить времяпрепровождение на открытом солнце.