Хордома. Виды. Лечение

Хордома- первичное злокачественное новообразование из клеток нотохорды (по-гречески noton – спина, chorde – струна), представляющих собой временный скелет зародыша.

Обычно, он устраняется к восьмой неделе внутриутробного развития зародыша. Но случается, что у некоторых людей клетки нотохорды остаются в основании черепа и в позвонках.Именно из них впоследствии может развиться опухоль.

Этот признак и лег в основу гипотезы о нотохордальном происхождении хордомы.

Известно, что клетки нотохорды часто обнаруживаются в организме человека, но превращаются в злокачественные опухоли они редко, обычно оставаясь спящими.

Преимущественно эмбриональные хорды остаются в костной части у основания черепа и нижней крестцовой зоне позвоночника.

В этих местах наблюдают наиболее частое распространения хордом, хотя они могут возникать и в любом месте позвоночника. Поэтому хордомы называют также раком позвоночника.

Хордома относится к самым редким онкозаболеваниям: один случай на миллион населения в год. По принятой в медицине градации хордома имеет максимальную злокачественность из всех онкоопухолей.

Образованию хордомы, как и любой другой злокачественной опухоли, предшествует процесс трансформации нормальных клеток в злокачественные.Факторы причины, влияющие на этот процесс, всё ещё остаются неясными.

Медики предполагают, что к факторам риска относятся попадание пациента под воздействие радиоактивных и химических канцерогенов, а также состояние его иммунитета.

Проявление хордомы зависит от её локализации, размера и направления разрастания. Важно выделить признак поражения того или иного нерва.

Хордома локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в области основания черепа.

Основными клиническим симптомом хордомы крестца, как и других отделов позвоночника, является боль в зоне роста хордомы.

Боль может носить хронический характер. В некоторых случаях отмечается временный положительный эффект от мануальной терапии.

Как и при любом другом онкологическом заболевании, при хордоме наблюдается значительная потеря массы тела, на фоне которой боль усиливается.

Растущая опухоль хордомы вызывает изменение функций нервной, эндокринной и иммунной систем, нарушая метаболические процессы в организме.

В результате вырабатывания злокачественными клетками специфических биологически активных веществ, в организме нарушаются метаболизм и физиологические функции, возникает угнетение иммунитета, недостаточность кровообращения, мышечная дистрофия, дерматозы.

Как правило, заболевший хордомой человек не сразу замечает признаки болезни. Клинические симптомы при хордоме черепа появляются раньше, а вот крестцово-копчиковые хордомы и хордомы грудного отдела позвоночника, могут долгое время протекать бессимптомно.

При крестцово-копчиковой хордоме опухоль может прорастать в полость таза. Это смещает и сдавливает прямую кишку, мочевой пузырь и, соответственно, нарушать их функции. У юношей и мужчин может нарушаться эректильная функция.

В результате того, что растущая опухоль сдавливает нервные стволы и нервы, проявляются характерные для хордомы симптомы, слабость ног, потеря чувствительности, нарушение движения.

Постоянным признаком хордомы крестца служит разрушение костной ткани, выявляемое рентгенологически.

При хордоме основания черепа могут возникать головные боли, нарушение глотания, изменение голоса, невралгия тройничного нерва, нарушение зрения.

Если хордома локализована в основании черепа, пациентов часто беспокоят головокружения, расстройство функций дыхания, сердца, при метастазах в легких возможен кашель с кровью, одышка, кровохарканье.

Типичная локализация хордомы основания черепа – скат затылочной кости, верхушка пирамидки височной кости и Мекелева ямка.

Исследования института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко показали, что средний возраст больных хордомой основания черепа составляет 40 лет. При этом в 10% случаев хордома развивается в детском возрасте. 86% от заболевших составляют пациенты в возрасте от 18 до 65 лет и 4% старше 65 лет.

Для выявления хордомы необходимы тщательное неврологическое обследование, использование лучевых методов исследования.

Из методов лучевой диагностики наиболее результативными признаны магнитно-резонансная (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

В настоящее время применяется такая технология исследования как объёмная сегментация. Она позволяет определить размеры опухолей в трех измерениях на МРТ или КТ, что важно для выявления локализации и масштаба поражения кости.

Для постановки точного диагноза необходимым является биопсия опухоли.
Основные трудности в лечении хордомы связанны с ее малой восприимчивостью к технологиям лучевой и химиотерапии.

Поэтому основным методом лечения остается удаление хордомы с капсулой в сочетании с последующим курсом радиотерапии.

Однако такая тактика лечения является предметом дискуссии ряда специалистов: одни считают необходимым одномоментное удаление опухоли, другие выступают за поэтапную хирургию. Последние сумели добиться положительного результата лечения, проводя повторные операции по частичному удалению растущей хордомы.

Целью операций при этом является сохранение оптимального неврологического статуса пациента. Применение радиотерапии после оперативного вмешательства позволяет значительно снизить риск развития метастазов.

В настоящее время существуют методы лучевой терапии, обеспечивающие высокую дозу облучения в области хордомы основании черепа с использованием стереотаксической техники.

Такой метод позволяет воздействовать на хордому прицельно, поэтому один сеанс способен заменить длительные курсы лучевой терапии. Эффект от стереотаксической терапии сравним с воздействием гамма-ножа на онко-опухоль.

Гамма-нож является методом радиохирургии. В его основе лежит местное облучение хордомы сфокусированным радиоактивным пучком исходящем более чем из 200 излучателей. Максимальный эффект достигается в точке схождения всех пучков непосредственно на опухоли.

Поскольку заболевание хордомой очень редкое, то имеется недостаток информации по данной болезни.

Прогноз при хордоме обуславливается уровнем злокачественности опухоли, её распространенностью и успешностью первой хирургической операции. Рецидив хордомы, обычно считается неблагоприятным признаком.

Большую трудность для лечения представляет хордома основания черепа. При возникновения таких опухолей прогноз для большинства больных неблагоприятный.

Даже в случае активной хирургической тактики и применение новейших методов современной медицины клинические улучшения случаются только в отдельных случаях, при этом пятилетняя выживаемость составляет 65 процентов, десятилетняя – 30%.

В настоящее время проводятся исследования, направленные на поиск более эффективного способа диагностики на наиболее ранних стадиях хордомы, а также новых технологий и приемов её излечения.